原発 性 胆汁 性 胆管 炎。 原発性胆汁性胆管炎(原発性胆汁性肝硬変)の予後:GLOBEスコアとUK

原発性硬化性胆管炎

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自己免疫が原因でおこる肝疾患を自己免疫性肝疾患といいます。 自己免疫性肝疾患には、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎の3つがあります。 これらの3つの疾患はよく似ています。 すべて、自己免疫が原因で起こるという共通点があるからです。 しかし、同じ原因で起こるこれらの疾患にも異なる点があります。 それは、「自己抗体の種類」、「性差」、「ステロイドが効くかどうか」、「併せもつことが多い他の自己免疫疾患」の4つです。 以下でこの4つの異なる点について説明します。 自己抗体の種類 自己免疫性肝疾患には、多くの自己抗体があります。 自己抗体とは、自分の正常な細胞や組織をターゲットとしてしまう抗体のことです。 これは免疫の異常が原因で作られます。 血液検査をすることで異常な自己抗体がカラダで作られていないかどうかを調べることができます。 自己免疫性肝炎と原発性胆汁性胆管炎にはそれぞれ、特徴的な自己抗体があります。 何という名前の自己抗体がどの疾患で多いのかを簡単に示します。 抗核抗体・・・・・・・・・自己免疫性肝炎 抗ミトコンドリア抗体・・・原発性胆汁性胆管炎 抗平滑筋抗体・・・・・・・自己免疫性肝炎、(原発性胆汁性胆管炎) LKM抗体・・・・・・・・・自己免疫性肝炎 とくに自己免疫性肝炎では必ず自己抗体が陽性になります。 これは定義の問題です。 自己免疫性肝炎の診断基準に自己抗体が陽性であることが必須条件として含まれています。 ですので、自己免疫性肝炎では必ず自己抗体が陽性となります。 原発性胆汁性胆管炎では、抗ミトコンドリア抗体が陽性になります。 また、抗平滑筋抗体が陽性になることもあります。 性差 自己免疫性肝疾患の性差について説明します。 自己免疫性肝炎・・・・中年の女性に多い 原発性胆汁性胆管炎・・中年以降の女性によく起こる 原発性硬化性胆管炎・・男性に多い ステロイドの効き目 自己免疫性疾患はその種類によってステロイドが効くかどうかが異なります。 自己免疫性肝炎・・・・副腎皮質ステロイド薬がとてもよく効く 原発性胆汁性胆管炎・・副腎皮質ステロイド薬の効果は期待できない(ただし、自己免疫性肝炎と原発性胆汁性胆管炎のオーバーラップ症候群の場合、肝炎の勢いが強い場合には副腎皮質ステロイドが使われる) 併せもつことが多い他の自己免疫性疾患 何か1つの自己免疫性疾患を患っていると、その他にも別の自己免疫性疾患を併せもっていることが多いです。 自己免疫性肝疾患の場合にも同様です。 併せもつことが多いその他の自己免疫性疾患は、自己免疫性肝疾患の種類によって異なります。 原発性胆汁性胆管炎・・・Sjogren(シェーグレン)症候群を合併することが多い 原発性硬化性胆管炎・・・潰瘍性大腸炎を合併しやすい まとめ 自己免疫性肝疾患には、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎の3つがあります。 これらはとてもよく似ています。 しかし、「自己抗体の種類」、「性差」、「ステロイドが効くかどうか」、「併せもつことが多い他の自己免疫疾患」という4つの点で異なっており、区別ための手がかりになります。 肝臓の基礎• 肝硬変• ウイルス性肝炎• A型肝炎• B型肝炎• C型肝炎• アルコール性肝障害• 薬物性肝障害• 自己免疫性肝疾患• 原発性胆汁性胆管炎• 原発性硬化性胆管炎• 劇症肝炎• 肝細胞癌• 胆管癌• 肝癌の治療• 食道静脈瘤• 難治性腹水• 脂肪肝• 非アルコール性脂肪性肝疾患• 肝膿瘍• 民間療法や代替医療について• その他•

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原発性胆汁性肝硬変の合併症

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原発性胆汁性胆管炎の方の予後は、ウルソデオキシコール酸による治療がなされるようになってから、劇的に改善しました。 初期の段階で治療をスタートした原発性胆汁性胆管炎の患者さんのほとんどは、通常の方と同程度の寿命になります。 ウルソデオキシコール酸で治療された原発性胆汁性胆管炎の患者さんを対象とした研究があります。 それによると、早期にあまり進行していない状態で診断され、かつ、ウルソデオキシコール酸による治療がよく効いた原発性胆汁性胆管炎の患者さんの予後はとてもよかったのです。 それに対して、進行した状態でみつかった原発性胆汁性胆管炎の患者さんやウルソデオキシコール酸による治療があまり効かなかった原発性胆汁性胆管炎の患者さんの予後は、そうでない人に比べると悪いという結果でした。 では、具体的に原発性胆汁性胆管炎の人の予後がどれくらいであるかを知ることはできるのでしょうか。 実は、原発性胆汁性胆管炎では、有名な2つの予測モデルがあります。 GLOBEスコアとUK-PBCスコアです。 GLOBEスコア GLOBEスコアでは、5つの項目で原発性胆汁性胆管炎の患者さんの予後を予測します。 5つのスコアとは、具体的には、• ビリルビン• アルブミン• ALP• 血小板• 治療開始時の年齢 の5つです。 ビリルビン、アルブミン、ALP、血小板の4つの項目については、ウルソデオキシコール酸による治療を開始してから1年たったときの血液検査の値で評価します。 このGLOBEスコアでは、肝移植をしないで生きることができる期間を予測することができます。 下にGLOBEスコア計算することができるサイトのリンクを貼っておきます。 UK-PBCスコア UK-PBCスコアは、ウルソデオキシコール酸を内服し始めてから1年たった時点での血液検査におけるALP、アミノトランスフェラーゼ、ビリルビンの値とアルブミンと血小板のベースラインの値で計算します。 UK-PBCスコアでは、肝移植のリスクと肝関連死を予測します。 原発性胆汁性胆管炎の予後が悪いと予想される要因 原発性胆汁性胆管炎の予後が悪いと予想される要因には次のようなものがあります。 原発性胆汁性胆管炎と診断されたとき、すでに何かしらの症状があった。 ALPの値とビリルビンの値が高い• 肝生検の結果、病理組織学的に病気が進行した状態であった• 抗核抗体が陽性• 喫煙している• 遺伝子多型がある 診断時の症状の有無が予後に関係する 原発性胆汁性胆管炎と診断されたときに症状がない人は、何らかの症状(たとえば、疲れなど)がある人と比べて予後がいいことがわかっています。 合併症の有無が予後に関連する 原発性胆汁性胆管炎は、他の病気を合併することがあります。 この合併症があるかないかも原発性胆汁性胆管炎の患者さんの予後と関係があります。 当然ですが、合併症がない方が予後がいいことが知られています。 具体的には、甲状腺炎、シェーグレン症候群、強皮症などの合併症がある場合、原発性胆汁性胆管炎に典型的な症状がないとしても、予後が悪くなることが知られています。

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原発性胆汁性胆管炎について

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はじめに 原発性胆汁性胆管炎という病気があります。 この病気は、原因が分からないけれども胆汁の流れが悪くなり、胆管炎を起こします。 胆管炎が続くと最終的に肝硬変になります。 そのため、以前には原発性胆汁性胆管炎は、原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。 原発性胆汁性胆管炎は、以下の3つの側面からとらえると理解しやすいです。 それは、自己免疫疾患であること、胆汁の流れが悪くなること、進行すると肝硬変になることです。 この記事を読むとこれらの3つの特徴について理解することができ、原発性胆汁性胆管炎についての知識を深めることができます。 原発性胆汁性胆管炎は自己免疫疾患である 原発性胆汁性胆管炎の原因はよく分かっていません。 「原発性」という言葉は、原因がよく分からない病気に対してつけられます。 原発性胆汁性胆管炎は原因不明の病気ですが、自己免疫疾患であることが分かっています。 自己免疫疾患では、免疫の働きがおかしくなり、自分のカラダの組織を攻撃してしまいます。 原発性胆汁性胆管炎が自己免疫疾患であると考えられる理由は3つあります。 1つ目は抗ミトコンドリア抗体という自己抗体が陽性であること、2つ目はシェーグレン症候群などの他の自己免疫疾患を伴いやすいこと、3つ目は男性に比べて女性に多いことです。 自己免疫疾患は全般的に女性に多い病気なのです。 原発性胆汁性胆管炎では胆汁の流れが悪くなる 原発性胆汁性胆管炎では胆汁の流れが悪くなります。 胆汁は脂肪を消化するのに必要な液体です。 原発性胆汁性胆管炎で胆汁が上手く消化管の中に流れなくなると、脂肪を分解する働きが悪くなります。 このため、脂肪の吸収がしにくくなります。 ビタミンの中には、脂肪に溶けて脂肪と一緒に体に吸収されるものがあります。 これを、脂溶性ビタミンといいます。 脂溶性ビタミンの代表にビタミンDがあります。 ですから、原発性胆汁性胆管炎では、ビタミンDの吸収が悪くなり、ビタミンD不足になります。 ビタミンDが不足すると、カラダはカルシウムを吸収することができなくなります。 カルシウムは小腸でカラダに吸収されますが、このときに大事な役割を果たしているのがビタミンDだからです。 このため、原発性胆汁性胆管炎では、脂肪吸収が低下し、ビタミンDの低下をきたし、骨粗鬆症を引き起こします。 また、原発性胆汁性胆管炎に限らず、胆汁の流れが悪くなると、体の痒みがでます。 原発性胆汁性胆管炎で最初にみられる症状も体の痒みです。 胆汁の流れが悪いと、血液中のコレステロールの値も高くなります。 脂質異常症の状態になってしまいます。 脂質異常症は結果として、目の周りに脂肪が沈着し、眼瞼黄色腫という状態を引き起こすことがあります。 胆汁の流れが悪くなる病態にはいろいろなものがあります。 一般にはこのような病態では、胆管造影という胆管に造影剤を流して胆管の形を調べる検査を行うと、胆管が拡張しています。 しかし、原発性胆汁性胆管炎では胆汁の流れが悪いにもかかわらず、胆管造影では胆管は拡張しておらず、きれいに見えるのが特徴です。 原発性胆汁性胆管炎は長い経過で肝硬変に至る 原発性胆汁性胆管炎は、昔は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。 この病気が発見された頃は、早いタイミングで診断することができませんでした。 肝硬変になり、黄疸を始めとするさまざまな症状が出始めてからようやく診断することができました。 ですから、以前はこの病気は見つかったときにはすでに肝硬変にまで進行していたために、原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。 しかし現在、原発性胆汁性胆管炎は何も自覚症状がないうちに診断することができます。 肝硬変にまで病気が進んでしまう前に診断できるようになりました。 ですから今ではこの病気は原発性胆汁性胆管炎と呼ばれているのです。 このように胆管炎から肝硬変まで病気が進行してしまう原因は、免疫が異常になり、胆管を攻撃して炎症を引き起こすからです。 胆管の炎症は、胆管の組織を顕微鏡で見る検査、すなわち、病理検査を行うと確認することができます。 胆管の組織を顕微鏡でみるためには、組織を採取しなければなりません。 このために行うのが肝生検です。 原発性胆汁性胆管炎では、肝生検の病理結果で慢性非化膿性破壊性胆管炎が認められます。 肝硬変まで病状が進むと黄疸が出現します。 また、肝臓が硬くなると肝臓にむかう血管の1つである、門脈の中の圧力が高くなります。 これを門脈圧亢進症といいます。 まとめ この記事では、原発性胆汁性胆管炎を理解するための3つのポイントを説明しました。 それらは、原発性胆汁性胆管炎が自己免疫疾患であること、胆汁の流れが悪くなる病気であること、進行すると肝硬変に至ることでした。 原発性胆汁性胆管炎は自己免疫疾患であることは、抗ミトコンドリア抗体という自己抗体が陽性になること、シェーグレン症候群などのその他の自己免疫疾患にもなりやすいこと、女性に多い病気であることから考えられます。 原発性胆汁性胆管炎では胆汁の流れが悪くなります。 その結果、脂肪の吸収が悪くなります。 脂肪と一緒にカラダに吸収されるビタミンDが低下します。 そのため、骨粗鬆症になりやすくなります。 原発性胆汁性胆管炎の病状が進行すると、肝硬変になります。 その結果、黄疸の症状があらわれたり、門脈圧亢進症を認めるようになります。

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