急性 骨髄 性 白血病 余命。 急性骨髄性白血病(AML)

急性白血病の原因と症状

急性 骨髄 性 白血病 余命

高齢者での頻度が特に高い急性骨髄性白血病を中心に解説します。 併せて高齢者の白血病の特徴、治療の概略、問題点を述べ、高齢者の生活の質を保ちつつ、治療を行っていくにはどうしたらよいかについて考えます。 急性期とは、慢性骨髄性白血病が急激に末期状態へと変化していく病期のことをいいます。 この急性転化は、多数の芽球が産出されるようになり、それ以外の骨髄細胞や成分が減少するために生じます。 急性リンパ性白血病にも病期という概念は適用されません。 急性白血病ということ自体が、既に全身にがん細胞が広がっている末期状態だからです。 スポンサーリンク 急性白血病の検査では,まず血液検査により,白血病細胞の芽球を特定します。 次に骨髄穿刺(せんし)検査を行います。 胸の中央にある胸骨や骨盤を構成している腸骨に穿刺し,骨髄液を採取します。 疲労感や微熱、脾腫による腫腹部の膨満感などが表れる。 末期には芽球が増加し、急性白血病へ変化してしまう(急性転化と呼ばれる)。 40〜50代以降から発症率が上がります。 慢性骨髄性白血病は、2〜10年すると急性転化を起こします。 急性転化を起こすと、化学療法に反応しなくなり、約90%の人は3〜6ヶ月で死亡します。 これに対して慢性リンパ性白血病は、急性転化することはあまりありません。 スポンサーリンク.

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急性骨髄性白血病(AML)

急性 骨髄 性 白血病 余命

高齢者での頻度が特に高い急性骨髄性白血病を中心に解説します。 併せて高齢者の白血病の特徴、治療の概略、問題点を述べ、高齢者の生活の質を保ちつつ、治療を行っていくにはどうしたらよいかについて考えます。 急性期とは、慢性骨髄性白血病が急激に末期状態へと変化していく病期のことをいいます。 この急性転化は、多数の芽球が産出されるようになり、それ以外の骨髄細胞や成分が減少するために生じます。 急性リンパ性白血病にも病期という概念は適用されません。 急性白血病ということ自体が、既に全身にがん細胞が広がっている末期状態だからです。 スポンサーリンク 急性白血病の検査では,まず血液検査により,白血病細胞の芽球を特定します。 次に骨髄穿刺(せんし)検査を行います。 胸の中央にある胸骨や骨盤を構成している腸骨に穿刺し,骨髄液を採取します。 疲労感や微熱、脾腫による腫腹部の膨満感などが表れる。 末期には芽球が増加し、急性白血病へ変化してしまう(急性転化と呼ばれる)。 40〜50代以降から発症率が上がります。 慢性骨髄性白血病は、2〜10年すると急性転化を起こします。 急性転化を起こすと、化学療法に反応しなくなり、約90%の人は3〜6ヶ月で死亡します。 これに対して慢性リンパ性白血病は、急性転化することはあまりありません。 スポンサーリンク.

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急性骨髄性白血病 基礎知識:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

急性 骨髄 性 白血病 余命

発生率と疫学 [ ] 慢性骨髄性白血病は年間に100万人あたり10-15人程度発生しすべての白血病(年間10万人あたり6人程度)の約2割を占める。 男性にやや多く(女性の1. 3-2. 2倍)発症年齢の中心値は45-55歳であるが、小児白血病の中ではわずか5%を占めるだけであり、青年層も発症はするが中年以降により多く見られる。 慢性骨髄性白血病は、と違い、人種による発症率の差は無い。 症状と血液・骨髄の検査所見 [ ] 慢性骨髄性白血病の最初の病期であり患者の85%を占める慢性期では自覚症状に乏しいが、自覚することがある症状としては、慢性骨髄性白血病はを伴うことが多いので腹部膨満は比較的見られる自覚症状である。 他には腹痛、倦怠感などがあることもあり、稀には発熱や出血、貧血なども見られることもある。 しかし多くの患者では顕著な症状は無く、健康診断で白血球数の増多を指摘されて初めて受診し発見されることが多い。 病期が進行し移行期から急性期になると骨髄は芽球が占拠し末梢血にも芽球があふれ、急性白血病と類似する諸症状(白血球減少による高い発熱を伴う感染症、血小板減少による易出血状態、赤血球減少による貧血の諸症状、各種臓器への白血病細胞の浸潤に伴う諸症状)が現れる。 増加している白血球は、、、であるが、特に好中球と好塩基球の増加は顕著である。 好塩基球は一般には白血球の1%以下しかない稀な種類の白血球であるが、 慢性骨髄性白血病では一番初期、他の血球に先んじて好塩基球が増加し始め、慢性期を通じて好塩基球は著明な増加を見せる [ ]。 好塩基球の増加が慢性骨髄性白血病の極めて特徴的な所見である。 好塩基球に続いて好中球が増加し(元々白血球では一番多い種類だが)膨大な数になるが、好中球は顕微鏡観察では一見正常に見えるが、アルカリフォスファターゼ NAP 活性が著明に低下し、他の白血球増多症との重要な鑑別点となっている。 骨髄では明白な過形成(細胞が増加し通常より高密度になっている状態)で骨髄系細胞(主として好中球・好塩基球・好酸球の幼若球)と赤血球の幼若球である赤芽球の数量の比(M:E比)は10:1-30:1と極端に骨髄系細胞に偏っている。 それに加えても通常は増加している。 造血をしている正常な骨髄はおよそ半分は脂肪であるが、慢性骨髄性白血病ではが著増するので脂肪分はほとんど見られなくなる。 病態生理 [ ] フィラデルフィア染色体とBCR-ABL融合遺伝子 として知られる染色体転座による遺伝子の後天的異常と明白に関連すると捉えられた最初の病気であった。 フィラデルフィア染色体の名前はにの2人の研究者によって発見されたことに由来する。 (と)各長腕の転座により、22番染色体上の BCR breakpoint cluster region と9番染色体の各遺伝子領域が複合し、融合(キメラ)遺伝子 BCR-ABLを生じる。 この産物である融合タンパクBCR-ABLは、恒常的に活性化されたであり、等を介して抑制遺伝子 BCL-XLの転写を促進するなど細胞の不死化を引き起こす。 さらに、この融合タンパクは修復を禁止するので、が不安定となり、細胞は更なる遺伝子的異常を引き起こしやすくなる。 フィラデルフィア染色体が検出される(陽性)細胞が骨髄芽球系かリンパ芽球性かでやや病態が異なり、後者はより難治性とされる。 病期 [ ] しばしば臨床的特徴と検査所見に基づいて3つの段階に分けられる。 一般的には慢性期に始まり、数年間をかけて移行期へと移行し、最終的には急性転化期に陥る。 急性期の身体状態はと同様な振舞を示す。 慢性期(Chronic Phase, CP) 患者のおよそ85パーセントが診断時にこの段階である。 この時期は、患者はほとんど無症状であるか、あっても軽度の疲労感や脾腫及び肝腫大による満腹感程度である。 治療が行われない場合、数年で移行期や急性期に移行する。 急性期(Blast Phase, BP) 正常な造血機能が著しく障害されている段階であり、身体症状は急性骨髄性白血病に類似する。 芽球は骨髄球系・リンパ球系のどちらもとりうるが、骨髄球系が多い。 治療 [ ] 第1世代のチロシンキナーゼ阻害薬 TKI (商品名グリベック)が2001年以来長く使われ長期の使用データも蓄積され、広く使用されている。 イマチニブによっておよそ90%の患者が寛解を得て通常の社会生活を送ることができるが、一部に治療の初期または中途からイマチニブに治療抵抗性となる場合があり、イマチニブに抵抗性のある慢性骨髄性白血病患者には第2世代のチロシンキナーゼ阻害薬 TKI が開発され効果をしめしている(ただし、数十種類あるBCR-ABLたんぱく質の小変異の内、T315I BCR-ABLと呼ばれるATP結合部位のアミノ酸残基トレオニンがイソロイシンに変異したタイプのものは、イマチニブにも第二世代のTKIにも抵抗性であり、移植治療が推薦される ) 第2世代のチロシンキナーゼ阻害薬は現在2種類が使用可能である。 ニロチニブ(ニロチニブ塩酸塩水和物、商品名タシグナ)のBCR-ABLの阻害効果はイマチニブの約20倍強力である。 (ダサチニブ水和物、商品名スプリセル)2009年1月に承認された。 第3世代のチロシンキナーゼ阻害薬。 (商品名ボシュリフ)2014年9月承認。 チロシンキナーゼ阻害薬抵抗性を示すT315i変異に対する薬剤• 2016年1月承認 現在、実用化されているの分子標的薬以外にも、(INNO-406, NS-187)などの新薬が開発段階にある。 Bafetinibは日本で創薬されたチロシンキナーゼ阻害薬であり期待されている。 移行期や急性期に移行した場合、あるいはチロシンキナーゼ阻害薬に耐性をもった場合、チロシンキナーゼ阻害薬が最初から効きにくいサブタイプなどの慢性骨髄性白血病に対しはや臍帯血移植などの造血幹細胞移植が重要な治療法となる。 しかしT315I変異を有する例では、依然としてチロシンキナーゼ阻害薬登場以前と同程度のである。 ダサチニブは適応があるが、単剤での全生存中央値は骨髄球系で11. 8か月、リンパ球系で5. 3か月 である。 出典 [ ]• 1460• 1463• 薄井「白血病幹細胞を標的とする薬剤開発」• アメリカ血液学会 ASH 2009. 1126• Giles FJ 2013. Leukemia 27 1 : 107-112. Stone 2009. J Clin Oncol. ASCO Annual Meeting Proceedings Post-Meeting Edition. Silver RT 2009. Haematologica 94 5. Blood 111 4 : 1834-1839. J Clin Oncol. 27 21 : 3472-3479. Giles 2008. J Clin Oncol. ASCO Annual Meeting Proceedings Post-Meeting Edition. Cortes J 2008. Leukemia 22 12. 参考文献 [ ] 書籍• 浅野茂隆、池田康夫、内山卓 監修 『三輪血液病学』文光堂、2006年、• 阿部 達生 編集『造血器腫瘍アトラス』改訂第4版、日本医事新報社、2009年、• 大野 竜三 編集『よくわかる白血病のすべて』永井書店、2005年、• 小川聡 総編集 『内科学書』Vol. 6 改訂第7版、中山書店、2009年、• 押味和夫 監修『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』中外医学社、2009年、• 杉本恒明、矢崎義雄 総編集 『内科学』第9版、朝倉書店、2007年、 論文• 薄井 紀子「白血病幹細胞を標的とする薬剤開発」『最新医学』Vol. 66 No. 3、最新医学社、2011. 3 外部リンク [ ]•

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